本文刊登于《中国实用妇科与产科杂志》2018年4期367-371页
作者：夏恩兰
作者单位：首都医科大学附属复兴医院宫腔镜中心，北京 100038
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妇科内镜的问世，开辟了先天性子宫畸形诊治的新纪元。宫腹腔镜联合检查是子宫畸形的确诊方法。目前子宫畸形的成形手术多在宫腔镜下完成，联合腹腔镜辅助和监护宫腔镜手术，提高手术的安全性。传统的开腹治疗子宫畸形的手术方法已经被微创、安全、有效的宫腹腔镜联合手术合理替代。
1 子宫畸形概述
文献报道先天性子宫畸形在普通人群中发生率为5.5%（3.5%～8.5%），不孕妇女中为8.0%（5.3%～13.3%），反复流产妇女中为13.3%（8.9%～24.5%）。
临床常用美国生育协会（AmericanFertility Society，AFS）1988年制定的分类方法。2013年欧洲以解剖异常的形态学标准分型，制定了欧洲人类生殖与胚胎学会和欧洲妇科内镜协会（ESHRE/ESGE）分类方法。两种分类均定义纵隔子宫只有1个宫颈和阴道，然而近年有正常子宫或纵隔子宫合并双宫颈和阴道纵隔的病例报告，据此提出了子宫峡部双向融合理论，即自子宫峡部开始的苗勒管头段融合形成子宫体、苗勒管尾段融合失败造成双宫颈和阴道纵隔。由于定义不同、诊断标准不统一和分类各异，导致各种子宫畸形的分布比例存在差异。在发现的先天性子宫发育异常中，子宫纵隔和弓形子宫所占比例最高，其次为双角子宫。
先天性子宫发育异常与流产、早产及某些胎儿异常相关。Chan等分析了相关文献报道，发现同子宫正常的妇女相比，弓形子宫患者妊娠中期流产率和胎位异常比率明显增高；纵隔子宫患者妊娠率明显降低，自然流产、早产和胎位异常比率明显增高；单角、双角子宫或双子宫患者早产和胎位异常比率明显增高。
子宫畸形传统的治疗方法为开腹手术。现今宫腔镜子宫成形术（hysteroscopic metroplasty）已经替代了传统的开腹手术，成为子宫畸形最有效的治疗方法。
Tofoski等分析115例子宫畸形患者宫腔镜矫形术的生殖预后，发现自然流产率从88.5%降至19.3%，足月妊娠率从2.3%提高至71%。Fox等报道纵隔子宫成形术可使自然流产率由91%下降到15%，足月分娩率由6% 提高到57%，活产率从11 %陡然上升至85%，流产率由88%下降到12.5%，足月分娩率由3%上升到87.5%。Abuzeid等报道纵隔子宫、弓形子宫合并不孕子宫成形术后IVF-ET成功率可以达到正常子宫水平。子宫成形术后须关注妊娠后的宫颈机能不全和手术致子宫肌壁薄弱的产科子宫破裂问题。
2 子宫畸形的诊断
子宫畸形可通过常规妇科检查、阴道超声、子宫输卵管碘油造影（hysterosalpingography，HSG）、子宫声学造影（salineinfusion sonography，SIS）、磁共振成像（MRI）等检查进行初步诊断，诊断不明确者可通过宫腔镜联合腹腔镜检查确诊。常规妇科检查应注意发现阴道纵隔、斜隔，区别单宫颈、宫颈纵隔和双宫颈。经腹或经阴二维超声检查是诊断子宫畸形的常用方法。
近几年来，三维超声检查逐渐普及应用，三维超声检查弥补了二维超声无法显示冠状切面的不足，清晰显示纵隔形态、宫底的外形和厚度。顾小宁等报道三维超声诊断子宫畸形的灵敏度为97.5%、特异度83.3%、阳性预测值97.5%，与宫腹腔镜检查结果具有高度一致性，已经逐渐成为诊断子宫畸形的可靠方法。子宫输卵管造影可以显示宫腔形态，提示子宫畸形，曾经是诊断T型子宫最敏感的方法，现在已被三维超声成像替代。子宫声学造影诊断子宫畸形的敏感度93%，特异度99 %，诊断准确率高达94.0 %。磁共振成像检查可以显示子宫体和子宫腔的形态，区分不同子宫畸形的类型，分辨率高，同时还可评估是否合并泌尿系统畸形，具有很高的精确性；但价格昂贵，重复性差。
子宫畸形种类繁多，当辅助检查无法明确子宫畸形的类型时可行宫腔镜、腹腔镜联合检查。宫腔镜检查可观察阴道、宫颈管和宫腔形态，明确生殖道管腔内的解剖形态异常。腹腔镜检查可观察子宫外部轮廓，宫底形态，双侧宫角位置和大小，及其与双侧输卵管、卵巢的关系，结合宫腔镜检查结果明确子宫畸形类型，为选择正确的手术方法提供依据。
3 子宫畸形的手术治疗
先天性子宫畸形的传统治疗是以开腹、切开子宫的矫形方法为主，创伤大，预后差。一些罕见的子宫畸形尚无法治疗。目前，宫腹腔镜联合手术已成为子宫畸形最有效的治疗方法。
3.1 子宫畸形成形术的适应证与禁忌证 不是所有的子宫畸形患者都需要治疗，宫腔镜成形术的手术适应证为术前超声、宫腔镜检查或宫腹腔镜联合检查可疑或诊断为子宫畸形，并有以下一项症状者：（1）有自然流产史2次以上，或者原因不明的不孕。（2）需辅助生育技术的原发不孕症。（3）有宫腔积血、周期性腹痛或急腹症症状。
3.2 手术方法
3.2.1 宫腔镜子宫纵隔电切术（transcervical resectionof septum，TCRS） 指应用连续灌流单极或双极宫腔电切镜，环形电极切除或针状电极分离宫腔内隔板，恢复宫腔形态的手术。
3.2.1.1 不全纵隔子宫的TCRS术 用连续灌流宫腔电切镜，环形电极自纵隔末端一侧开始，向另一侧切割隔板，然后自另一侧向回切割，重复切割操作，达宫底部。或用针状电极自隔板末端小心前推，分离隔板，再交替自一侧向对侧横向划开隔板，直至宫底部。隔板切尽时可见宫底纵形排列的肌纤维、其间裂隙状的血窦及临近的子宫角和输卵管开口。腹腔镜监护时可利用透光试验及反向透光试验观察子宫底厚度。腹部超声监护时可做宫底成型试验，即在宫腔充盈时宫底与子宫前、后壁的厚度近似或相等。手术结束时两侧宫腔打开，形成一个对称的宫腔。
3.2.1.2 完全纵隔子宫的TCRS术 其隔板多在宫颈内口水平有缺失，导致两侧宫腔交通，此种情况可于交通处开始切割宫腔内纵隔。若双侧宫腔无交通，可于宫颈内口水平切开纵隔，切通宫腔。如无法判断切割方向，术时可在一侧宫腔内放置指示物，如Hegar扩宫器，Foley球囊导管等，由对侧宫腔向指示物提示方向切割隔板。其余步骤同上述不全子宫纵隔手术方法。宫腔镜下用微型剪刀分离纵隔操作简单，速度快，适用于各种子宫纵隔。由于不使用电源，灌流液可选用含电解质的液体，发生经尿道前列腺电切术综合征的危险性减少。因为纵隔的隔板组织并未切除，术后可能发生粘连，又形成后天的纵隔。近期报道宫腔镜TCRS术可极大地改善患者生殖预后。
3.2.2 宫腔镜不全双角子宫成形术 腹腔镜下双角子宫的宫底浆膜面横宽，两侧宫角远离，宫底正中有不同程度凹陷。宫腔镜着重观察两侧宫腔分离位置。宫腔镜下可见两侧略狭长宫腔，宫腔顶端可见单侧输卵管开口，两侧宫腔分离位置可在宫腔上段、中段或下段，未达宫颈内口水平。宫腔镜下环形电极切割或针状电极划开宫腔的隔板组织及宫底增厚的肌壁组织，至宫底厚度与其他宫壁均匀一致。
3.2.3 宫腹腔镜完全双角子宫融合术 两侧宫腔分离位置在宫颈内口水平或宫颈管上段。腹腔镜下子宫体部注射稀释的血管收缩剂，以减少术中子宫创面出血。腹腔镜监护下，用宫腔镜环形电极切割或针状电极划开宫腔内隔板，并进一步切割子宫底正中肌壁，深达浆膜层，形成人工穿孔，子宫底完全与腹腔相通。腹腔镜下用单极电铲或电针自浆膜层开口处横行扩大创口，向两侧宫角延伸，打开宫底肌壁全层，切割终止于距双侧子宫角约1.5 cm。将两侧子宫创面拉近，纵向单层或分层缝合，最后形成一个正常形态的子宫。成功案例屡有报道。
3.2.4 宫腔镜Robert子宫成形术 腹腔镜检查除外单角子宫和残角子宫。子宫外形为一个子宫体，闭锁宫腔内有积血者该侧膨大，盆腔可见陈旧血液、粘连和子宫内膜异位症。宫腔镜下见宫腔呈狭长的单角状，可见一侧输卵管开口。腹腔镜或腹部超声监护下宫腔镜环形电极或针状电极自通畅侧向闭锁侧切开或划开隔板并切除。若斜隔厚，无法判定电切方向，也可在腹腔镜下穿刺针自闭锁腔穿刺，达通畅侧宫腔内，为切开（切除）隔板做指示。打开闭锁宫腔，可见陈旧积血或积液排出。继续切割扩大切口，可见对侧宫腔内膜样组织。然后按照子宫不全纵隔手术方法切割，切除宫腔内隔板。
3.2.5 宫腔镜单角子宫成形术 单角子宫不孕症的治疗办法不多。首都医科大学附属复兴医院宫腔镜中心夏恩兰等2013年首报宫腔镜手术治疗单角子宫成功妊娠。手术时，宫腔电切镜切除或切开肌壁的深度，在宫底和上段宫腔部位达1 cm以上，切除或切开向内倾斜侧肌壁的过程：首先横向切除或切开肌壁，形成新的、2 cm以上宽度的宫底，然后纵向自上而下，上深下浅，切除或切开单侧宫角对侧的肌壁，长约4 cm，术毕形成倒三角形上段较为宽阔的宫腔。
有功能的残角子宫需行腹腔镜残角子宫及输卵管切除术，或仅切除残角侧的部分子宫肌壁及子宫内膜和输卵管，以保留残角侧的子宫动脉和子宫卵巢供血。无功能的残角子宫可行输卵管切除术。
夏恩兰等分析2010年1月至2014年12月该院诊治单角子宫不孕患者33例，随访10～70个月，术后妊娠20例，15例成功分娩并获活婴。与术前比较，自然流产率、足月分娩率、获活婴率均较术前有明显改善；可作为单角子宫合并不孕患者成形的推荐术式。
3.2.6 宫腔镜T型子宫成形术 宫腔镜观察宫腔，宫底部呈弓形，双侧宫角深；宫腔上段狭窄；中下段侧壁肌肉肥厚，呈筒形。手术方法是在宫腔镜直视下用针状电极或环形电极小心地从双侧宫角至峡部垂直划开或切除子宫侧壁过多的肌层，切割深度不超过5～7 mm，越向下方深度逐渐减少，薄化子宫壁，扩大宫腔的容积，直至子宫腔形态正常，呈对称的倒三角形。腹腔镜监护可见T型子宫小、形态正常，宫底无凹陷。夏恩兰等报道成功分娩3例。Giacomucci等分析了170例复发性流产的T型子宫、弓形子宫和纵隔子宫患者，术前的足月妊娠率只有5.5%，术后分别为66.7%、55.6%和62.8%，均有显著提高。
3.2.7 宫腔镜弓形子宫及鞍状子宫成形术 宫腔镜下观察可见宫底宽厚、内突，但无明确隔板。用宫腔镜针状电极适度划开宫底部浅层肌壁，每次较浅切割，并修整两侧近宫角部创面，使形成平坦的子宫底。腹腔镜下弓形子宫宫底浆膜面大致正常，有时略宽平，但无明显凹陷。鞍状子宫的宫底有明显凹陷。
3.3 术后处理 子宫畸形成形术后是否使用大剂量天然雌激素、放置宫内节育器（IUD）或球囊皆有争议。雌激素可加速子宫内膜生长，使切除纵隔后的裸露区上皮化，故术后可人工周期治疗2个月。术后4、8周作宫腔镜二探检查，观察宫腔形态和宫腔创面恢复情况。TCRS术后有时可见子宫底部有残留隔板，只要残隔长度<1 cm，可暂不处理。术后宫腔置IUD者于术后8周行宫腔镜检查时取出节育器并尝试妊娠。若残隔较长，或宫腔内形成粘连，可行二次宫腔镜手术切除。宫腹腔镜完全双角子宫融合术者术后避孕半年即可试妊娠。其他子宫畸形成形术后8周即可试妊娠。
宫腔镜子宫畸形成形术后妊娠患者，需注意发生妊娠晚期子宫破裂的可能。Golan等报道先天性子宫畸形的宫颈机能不全发生率为30%，其中双角子宫的宫颈机能不全发生率最高，达38%。故对子宫畸形患者应同时关注宫颈机能不全问题。
3.4 手术改善生殖预后的机制 Grimbizis等报道子宫隔膜处结缔组织减少，可引起蜕膜化不良和阻碍胎盘形成，同时肌肉组织成分的增加可引发过强的宫缩，从而造成流产、早产等。有人提出可能是子宫容积扩大，子宫内膜修复，向心性的子宫内膜增殖由切面边缘向中心再生，离心性的子宫内膜增殖从基底保留的腺体向外再生到切口边缘，使孕卵有适合的种植部位，同时子宫体组织血管重建，改善了子宫内膜功能。Pace 等的研究提示TCRS 术后及妊娠后子宫动脉阻力指数（RI）、搏动指数（PI）降低，增加了子宫的血流灌注，从而改善子宫内膜的容受性，提高受孕率和足月分娩率。
4 展望
经过一个多世纪的研究和临床实践，大量文献报道子宫畸形常导致不孕和复发性流产，宫腔镜成形术的手术方法日臻成熟，治疗子宫畸形微创、安全、有效，有助于IVF-ET的成功，明显改善生殖预后，已成为治疗子宫畸形的标准术式。
但诸如术后促进子宫内膜修复，如何个体化掌握雌激素的应用、用量及时间？抗生素和球囊、IUD等屏障物的应用是否能够改善预后？完全纵隔子宫宫颈隔板保留与否对日后妊娠、分娩的影响？弓形子宫的定义、对生育的影响及有症状时是否行成形术？子宫畸形的宫颈机能不全发生率高达30%～38%，那么对有孕中期流产史的子宫畸形妇女，在宫颈环扎和子宫成形之间，孰先孰后？这些问题均需要足够样本的前瞻性随机对照试验研究，也是临床医师义不容辞的责任。（参考文献略）
