1、概述
处女膜是位于阴道外口和会阴的交界处的膜性组织,正常处女膜分为有孔型、半月型、筛状、隔状、微孔型。如完全无孔隙,则为处女膜闭锁,是女性生殖器官发育异常中较常见的类型,发病率约1/1000~1/2000。处女膜闭锁又称无孔处女膜,女婴在刚出生时,阴道内分泌物无法排出,故新生儿期外阴部洁净,无分沁物为本病特征,但一般极少注意,故很少在当时加以确认。
处女膜闭锁多于月经初潮后发现,如子宫及阴道发育正常,初潮后经血积存于阴道内,继之扩展到子宫,形成阴道子宫积血,积血过多可流入输卵管,通过伞部进入腹腔,伞部附近的腹膜受经血刺激发生水肿、黏连,致使输卵管伞部闭锁,形成阴道、子宫、输卵管积血。偶有病例报道处女膜闭锁可合并其他女性生殖系统发育畸形及其他泌尿系统发育异常,如阴道纵隔、双子宫、单侧肾缺如等。
2.病因:
在发育过程中是窦阴道球和泌尿生殖窦之间的膜性组织,胎儿时期部分被重吸收形成孔隙,处女膜闭锁系泌尿生殖窦上皮重吸收异常所致。此畸形多为散发,偶有家系报道。
典型病例分享——
病史概述:女,13岁,以腹痛,小便无法排出就诊,检查过程中,发现小腹膨隆,病人表情极为痛苦。
超声表现:子宫前位,大小尚在正常范围,宫腔内可见最宽:1.8cm的液暗区回声,内透声差,可见细密光点回声。宫颈内口、宫颈管至阴道均可见明显扩张,延续至阴道外口处,其内可见液暗区回声,最宽约:8.3cm,内透声差,可见细密光点回声,并与宫腔相通。双侧卵巢显示清晰,大小正常范围,双侧附件区未见明显异常回声。
CDFI:未见明显异常血流信号。
超声诊断:宫颈管及阴道扩张,考虑处女膜闭锁伴宫颈管、阴道积血
该病人后在我院手术,手术证实系处女膜闭锁,切开处女膜后引流出2000ml经血。
高频探头经会阴部扫查,可见液暗区最下端近阴道外口处呈圆柱形改变。
(病例来源:阜阳五院超声科 作者:王小倩)
3.处女膜闭锁的典型症状如下:
1.青春期后无月经初潮。
2.逐渐加重的周期性下腹痛。
3.下腹部包块,并且逐月增大。
4.严重时伴有便秘、尿频或尿潴留,便秘、肛门坠胀等症状。
4.鉴别诊断
超声诊断处女膜闭锁并不难,但需要阴道斜隔综合征相鉴别。
(1)阴道斜隔综合征:
女性生殖管道起源于副中肾管、尿生殖窦等始基,当演化过程受到干扰时,可发生畸形,常见为缺如、发育不全和闭锁等。阴道斜隔综合征(oblique vaginal septum syn-drome,OVSS)的定义主要包括:双子宫、双宫颈、双阴道,一侧阴道完全或不完全闭锁(或隔膜)的先天性畸形,多数伴有阴道闭锁侧的肾脏缺如。这是一种少见的畸形,但并非罕见。单侧宫颈斜向附着于阴道壁,形成一个盲管把该侧的宫颈遮蔽在内,隔的后方与宫颈之间有一个腔为“隔后腔”;另外,几乎无一例外的合并与斜隔同侧的肾脏及输尿管的缺如,因此称之为阴道斜隔综合征。因本病在青春期可以正常来月经,但月经量较少,容易误为其它原因所致的腹痛,而忽略本病。闭锁侧阴道和宫腔会因经血无法排出,形成闭锁侧的“隔后腔”和宫腔、输卵管内积血,另一侧宫腔和阴道的经血可正常排出,而无积血现象。根据其病理学和超声特征性表现,可以将二者鉴别。
(2)双子宫双阴道畸形:
畸形的病理与阴道斜隔综合征很相似,只是阴道内没有斜隔存在。声像图仅见双子宫、双宫颈、双阴道,但无积血。
5.治疗原则:
早发现,早治疗,手术解除处女膜闭锁。青少年期行手术切除处女膜最佳,此时雌激素的产生可促进外阴愈合。原则上确诊后应尽早手术切开处女膜,如需推迟手术,则应通过药物抑制月经周期,并镇痛治疗。