胎儿巨大肝脏肿瘤，该何去何从？
宝宝还没出生，肝脏就长了大包块，小满（化名）未曾想这么罕见的事情会发生在自己的宝宝身上！
42岁高龄孕妇，妊娠24+周时在当地医院超声检查发现胎儿腹腔肿块，当即转诊到广西妇幼保健院产前诊断与优生遗传科就诊，我院系统彩超及核磁共振检查提示胎儿肝左叶区域实性占位约4x5cm。
这么小的孕周，胎儿肝脏有这么大的占位性病变，良性？恶性？这个宝宝还能留下来吗？自己已经42岁，这是自己的第一个宝宝，这一胎不要今后还能怀孕吗？这些疑问小满百般困惑。
为了更好解答她的疑惑，产前诊断与优生遗传科主任潘平山立即启动“胎儿疾病联合门诊一体化诊治流程”，组织了胎儿医学科、超声科、放射科、小儿外科、遗传代谢实验室、新生儿科的专家们进行多学科（MDT）讨论。经反复阅片、查找相关文献，讨论后认为该胎儿肝脏肿块为胎儿肝脏血管瘤可能性大，亦不能排除罕见的肝母细胞瘤。建议完善侵入性产前诊断排除染色体疾病、遗传综合症、多种单基因疾病等；巨大肝血管瘤易发生危及胎儿及新生儿生命的充血性心力衰竭、严重贫血、非免疫性水肿及消耗性血小板减少性凝血病（Kasabach-Merritt综合征）等，需胎儿医学门诊密切随诊，动态观察胎儿生长发育及肿块变化情况。
上图：系统彩超胎儿腹部横切面
下图：核磁共振胎儿腹部切面
值得庆幸的是胎儿脐血染色体核型分析及全外显子测序结果未见异常，然而在随后的密切随诊中发现胎儿肝脏肿块增长较快。孕34+周彩超提示肿块较前明显增大（6.80x4.66x7.42cm），心脏增大。考虑胎儿病情进展，不及时干预，胎儿将出现心衰可能，立即再次组织相关科室进行多学科会诊，目前34周+，出生后新生儿存活率高，继续妊娠继发充血性心力衰竭可能，经多学科讨论，建议及时终止妊娠，新生儿出生后进一步治疗。
剖宫产术娩出一活男婴，出生体重2560g，左侧腹部明显隆起，因早产儿、肿块压迫等因素，新生儿呼吸困难，经持续正压通气等紧急处理后立即转新生儿外科进一步治疗。
出生后17天，由于肿物较大，对腹腔周围脏器有明显压迫，大外科李新宁主任医师、新生儿外科曾甜副主任医师、麻醉科冯继峰主任医师等多学科医生共同为其进行手术，经过近2小时的努力最终完整切除肿物，切除的肿物测量长达12cm，术后予积极预防感染、辅助通气、营养支持等治疗。术后病理结果证实为孤立性先天性肝血管瘤。在新生儿外科.外科重症监护室医护人员的精心照护下患儿已康复出院。
术中切除的肿物
妇幼健康科普
胎儿肝脏肿瘤占所有胎儿和新生儿肿瘤的5%，最常见类型为：血管瘤、错构瘤、肝母细胞瘤等。不同类型治疗方法及效果不同。
肝血管瘤是最常见的良性肿瘤，出生后外科治疗可能，但治疗效果需待出生后进一步评估。
肝母细胞瘤为肝恶性肿瘤，出生后根据病情可能需要化疗、栓塞介入治疗及手术治疗可能，并有复发预后不良可能。
孕期定期产检至关重要，早发现、早干预、早处理
胎儿肿瘤听着可怕，但经积极寻找病因、在多学科严密监测下继续妊娠、在专科医院分娩并由专业团队管理，依旧有获得健康宝宝的可能性。
专科优势介绍
多学科联合诊疗（Multi-disciplinary team, MDT）模式是以患者为中心、以多学科专业人员为依托的多种诊疗模式的有机结合，临床多个学科针对一个临床疾病、依托多学科团队，通过多学科讨论，重点关注患者在疾病诊断和治疗中的问题，制定最合理的规范化、个体化、连续性的综合治疗方案。
我院于2016年制定了胎儿疾病多学科会诊制度，并于2021年成立了胎儿疾病多学科联合门诊，对于患有结构异常或遗传病的胎儿，通过产前诊断与优生遗传科、胎儿医学科、产科、儿童神经内科、儿童心胸外科、新生儿医疗中心、普外科、遗传代谢中心实验室、放射科、超声医学科等多学科联合诊疗，“一站式”评估胎儿预后及后续治疗方案，为孕妇及家庭提供优质的诊疗服务，详细咨询胎儿的预后及胎儿出生后手术治疗的成功率等，以减轻孕妇及家属的焦虑及精神负担。
